Tumeurs orbito-palpébrales

Cancers autour de l'œil
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Rappels anatomiques

Les tumeurs orbito-palpébrales sont des tumeurs localisées autour de l’œil. Il s’agit de lésions siégeant au niveau des paupières, des glandes lacrymales, des muscles oculomoteurs et de l’orbite.

Le terme tumeur regroupe les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes (dites cancéreuses). Seuls les cancers abordés dans cette rubrique.

Un bref rappel anatomique des paupières est présenté ci-dessous :

  • les paupières, qui sont composées de la peau et de tissus de protection de la surface de l’œil. Elles sont divisées schématiquement en 3 ensembles appelés lamelle antérieure, lamelle intermédiaire et lamelle postérieure.
  • l’orbite, qui constitue la cavité dans laquelle se trouve l’œil. L’orbite est délimitée par des parois osseuses et se composent des muscles oculomoteurs, permettant la mobilité de l’œil, ainsi que de graisse, nerfs et vaisseaux. Elle comprend également la glande lacrymale qui constitue la source majeure de production des larmes.

Tumeurs palpébrales

Principales tumeurs

Les principaux cancers des paupières sont des cancers cutanés (cancers de la peau) dont ils partagent les mêmes caractéristiques. Il s’agit :

  • du carcinome basocellulaire ou du carcinome épidermoïde, développés aux dépens des cellules de l’épiderme (épithélium malpighien kératinisé),
  • du carcinome sébacé, développé aux dépens des glandes sébacées des paupières (glandes de Meibomius),
  • du mélanome cutané, développé à partir de nævus (grain de beauté) ou de novo, qui partage de nombreux points communs avec le mélanome conjonctival. Il peut être pigmenté ou achromique.

Les symptômes

Le principal symptôme est l’apparition d’un nodule au niveau des paupières. Suivant l’agressivité de la tumeur, ce nodule va grossir plus ou moins rapidement jusqu’à aboutir à une masse. Les signes évocateurs de tumeur maligne sont :

  • une chute des cils en regard de la lésion (également appelée madarose),
  • une ulcération (un trou, un creusement),
  • une tendance au saignement lors du grattage de la lésion,

Plus rarement, certaines tumeurs, comme le carcinome basocellulaire et le carcinome sébacé, peuvent mimer une inflammation chronique des paupières (appelée blépharite) et représentent des pièges diagnostiques.

Le diagnostic

Le diagnostic est basé d’abord sur l’examen clinique qui étudiera avec précision la lésion (taille et croissance tumorale au cours des dernières semaines) à l’aide de systèmes grossissants. L’examen recherchera les signes évocateurs de tumeur maligne ainsi que d’autres lésions au niveau du visage car plusieurs tumeurs peuvent coexister. Certaines tumeurs agressives peuvent disséminer vers les ganglions lymphatiques de voisinage. Par conséquent, une palpation attentive des aires ganglionnaires cervicales est réalisée au cours de l’examen. Enfin, le chirurgien étudiera l’acuité visuelle des deux yeux, la laxité palpébrale et les excès cutanés palpébraux afin de mieux appréhender la reconstruction chirurgicale de la paupière. Des photographies sont réalisées pour documenter la lésion.

En cas de doute diagnostique, une biopsie de la lésion suspecte peut être réalisée en consultation sous anesthésie locale (punch test). La pièce est envoyée en analyse et les résultats sont disponibles au bout de 7 à 10 jours.

Certaines localisations anatomiques (angle interne et externe de l’œil) peuvent nécessiter la réalisation d’une imagerie en cas de doute sur un envahissement orbitaire (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique orbitaire). Certaines tumeurs agressives sont à risque de métastases et nécessitent la réalisation d’une échographie des aires ganglionnaires de drainage. D’autres examens, tels qu’une TEP-TDM ou une TDM cervico-thoraco-abdominal peuvent être réalisés si besoin pour compléter le bilan.

Principes de traitement

Le traitement de référence des tumeurs palpébrales est la chirurgie. Elle permet de retirer la totalité de la lésion et diminue le risque de récidive. Elle consiste également à reconstruire le déficit palpébral. Cette reconstruction s’effectue au mieux dans le même temps opératoire car les paupières sont indispensables à la protection de l’œil. Une consultation d’anesthésie est réalisée avant chaque chirurgie qui se déroule sous anesthésie locale le plus souvent. L’intervention est généralement réalisée en chirurgie ambulatoire. Pour les interventions les plus lourdes, une nuit d’hospitalisation peut être nécessaire pour surveillance.

Les dossiers des patients sont présentés en réunion de concertation pluridisciplinaire. En fonction des résultats anatomopathologiques et du type d’exérèse chirurgicale réalisée (complète ou incomplète), la nécessité d’un traitement adjuvant (reprise chirurgicale, radiothérapie) est discutée. D’autres traitements, en remplacement ou en complément de la chirurgie, sont possibles : la radiothérapie, la chimiothérapie, les thérapies ciblées, l’immunothérapie. Ces traitements et le rythme de surveillance sont validés lors de cette réunion.

Tumeurs orbitaires

Principales tumeurs

Les tumeurs orbitaires peuvent se développer aux dépens de n’importe quel tissu siégeant dans l’orbite : muscle, nerf, os, vaisseaux sanguins, glande lacrymale. Des tumeurs intraoculaires, sinusiennes voire des métastases peuvent parfois envahir secondairement l’orbite. Il faut distinguer les tumeurs bénignes les plus fréquentes des tumeurs malignes (cancers). Les tumeurs bénignes évoluent généralement lentement sur plusieurs mois et années alors que les tumeurs malignes évoluent plus rapidement sur quelques semaines voire mois. Les tumeurs bénignes ne donnent pas de métastases, mais peuvent exercer un effet de masse local sur le nerf optique et l’œil et peuvent conduire à la cécité.

Chez l’enfant, les cancers orbitaires les plus répandues sont le rhabdomyosarcome et le neuroblastome. Chez l’adulte, il s’agit du lymphome orbitaire.

Les symptômes

L’orbite est une cavité osseuse inextensible dans laquelle l’œil représente l’élément le plus volumineux. Schématiquement, lorsqu’une tumeur apparait dans l’orbite, cette dernière va exercer un effet de masse sur les structures avoisinantes dont le nerf optique et l’œil. L’orbite osseuse étant inextensible, l’œil sera repoussé vers l’avant par le processus tumoral : on parle d’exophtalmie qui conduira à une modification du regard (aspect de « gros œil »).

D’autres symptômes sont également possibles :

  • diplopie (vision double),
  • douleurs (la douleur est un signe plus souvent rencontré dans les tumeurs malignes),
  • chémosis (œdème de la conjonctive),
  • baisse d’acuité visuelle,
  • masse palpable ou saillante.

Dans le cas des tumeurs vasculaires, l’effort ou certaines positions peuvent faire grossir transitoirement la lésion.

Le diagnostic

Le diagnostic repose d’abord sur un bilan clinique, qui se compose d’un examen ophtalmologique complet (acuité visuelle, pression oculaire, fond d’œil) et d’un examen orbito-palpébral. Ce bilan clinique permettra de localiser la lésion et de déterminer le degré d’urgence. Des photographies sont réalisées pour le suivi.

L’examen clinique est complété par plusieurs examens complémentaires :

  • Des examens fonctionnels :
  • Des examens d’imagerie :
    • tomographie par cohérence optique (OCT) pour l’analyse du nerf optique et des fibres ganglionnaires
    • TDM ou IRM orbitaire éventuellement complétée par une échographie-doppler en cas de lésion vasculaire. Ces examens peuvent nécessiter un avis auprès de radiologues spécialisés dans les pathologies orbitaires.
    • une TEP-TDM

A l’issue de ce bilan clinique et paraclinique, l’ophtalmologue peut aboutir à un diagnostic. L’urgence sera dictée par la nature de la lésion (tumeur bénigne versus cancer) et par le retentissement fonctionnel sur l’œil et le nerf optique (compression du nerf optique ou pas)

Principes de traitement

Dans de nombreux cas, seule une biopsie ou une exérèse de la lésion permettent d’établir un diagnostic définitif. Le traitement est ensuite décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire. Le traitement dépendra du type de tumeur, de son degré d’envahissement local, de la présence de lésions secondaires à distance (métastases) et de l’état général du patient.

La chirurgie seule ou en combinaison avec d’autres traitement (radiothérapie, chimiothérapie, thérapies ciblées, immunothérapie) est généralement le traitement recommandé. Elle s’effectue sous anesthésie générale. Schématiquement, 2 types de chirurgie peuvent être réalisées :

  • Chirurgie conservatrice de l’œil (la plus fréquente) : elle consiste à retirer la totalité ou la quasi-totalité (debulking) de la tumeur. Obtenir des marges de résection étant compliqué dans la chirurgie orbitaire, un traitement adjuvant par radiothérapie (ou chimiothérapie) est souvent proposé.
  • Chirurgie non conservatrice de l’œil: l’exentération Elle est rarement réalisée (moins de 100 cas annuels en France). Elle consiste à retirer l’ensemble du contenu orbitaire (œil + muscle + graisse). Les paupières peuvent être conservées ou non.

Dernière révision : 04/04/2021

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