Les tumeurs intraoculaires correspondent aux tumeurs localisées à l’intérieur de l’œil. Il s’agit principalement de lésions siégeant au niveau de la rétine et de l’uvée. Le terme tumeur regroupe les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes (dites cancéreuses). Seuls les cancers sont abordés dans cette rubrique.
Les principaux cancers intraoculaires sont soit des cancers de la rétine comme le rétinoblastome chez l’enfant, soit des cancers de l’uvée comme le mélanome uvéal ou des métastases de cancers n’ayant pas pour origine l’œil. Certains cancers comme les lymphomes peuvent concerner l’uvée ou la rétine suivant leur nature.
Les symptômes des cancers intraoculaires sont aspécifiques, c’est-à-dire qu’ils peuvent être retrouvés dans d’autres maladies de l’œil sans qu’il s’agisse de cancer. La plupart du temps, ces symptômes n’apparaissent que tardivement dans l’évolution de la maladie et ne constituent pas toujours un motif de consultation. Ils ne concernent généralement qu’un seul œil mais peuvent toucher les deux yeux suivant la nature du cancer. Il peut s’agir :
Plus rarement, chez l’enfant notamment, une augmentation de taille du globe oculaire ou l’apparition d’un strabisme peuvent révéler une tumeur intraoculaire.
Le diagnostic est basé d’abord sur l’examen clinique qui étudiera avec précision la ou les lésions retrouvées, leur topographie dans l’œil et leur extension. Des photographies des lésions, lors de l’examen clinique ou avec l’aide d’appareils dédiés (rétinophotographe), sont effectuées dans le cadre du bilan initial de la tumeur. Des examens d’imagerie, comme l’échographie ou la tomographie par cohérence optique (OCT), permettent de mieux caractériser et mesurer les dimensions de la ou les tumeurs. Une angiographie peut également être réalisée en cas de doute diagnostique afin de caractériser une tumeur achrome. Ces examens seront répétés dans le temps afin de surveiller l’évolution de ces lésions, même après traitement.
Examen à la lampe à fente
Rétinographe
Tomographie par cohérence optique de segment postérieur
D’autres examens d’imagerie peuvent être demandés pour étudier l’extension loco-régionale de ces tumeurs et leur propagation au reste de l’organisme (tomodensitométrie, IRM ou TEP-TDM).
En cas de doute diagnostique, un geste chirurgical peut être réalisé afin d’obtenir un prélèvement tumoral et l’analyser. Cette chirurgie pourra constituer en partie le traitement de la tumeur.
Il n’y a pas un traitement de référence pour les tumeurs intraoculaires. Celui-ci varie suivant la nature de la tumeur et peut combiner plusieurs thérapeutiques. Ce traitement est décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire, en fonction du bilan clinique et des examens complémentaires effectués, voire des résultats anatomopathologiques obtenus. Toutes les modalités de traitement sont discutées et proposées au cas par cas ou suivant des référentiels de traitement préalablement discutés. Le traitement et le rythme de surveillance sont validés lors de cette réunion. Une consultation d’anesthésie est réalisée avant chaque chirurgie qui se déroule sous anesthésie générale mais parfois sous anesthésie loco-régionale. L’intervention est généralement réalisée en hospitalisation conventionnelle.
Chez l’adulte, le mélanome uvéal sera traité par radiothérapie externe (protonthérapie) mais dans certains cas (tumeur de grande taille), une énucléation sera privilégiée. Les métastases ou les lymphomes nécessiteront la plupart du temps l’association d’une chimiothérapie, d’une radiothérapie et/ou de thérapies innovantes (immunothérapies et/ou thérapies ciblées).
Dernière révision : 04/04/2021
Le Département d’Onco-Ophtalmologie Niçois (DOON) dispose d’un Fonds de dotation destiné à recevoir des dons. Les fonds sont utilisés pour le financement de projets scientifiques et médicaux de recherche, des projets d’éducation thérapeutique pour les patients ou des projets visant à améliorer de la qualité de vie des patients présentant une tumeur oculaire.