Tumeurs intraoculaires

Cancers à l’intérieur de l’œil

Rappels anatomiques

Les tumeurs intraoculaires correspondent aux tumeurs localisées à l’intérieur de l’œil. Il s’agit principalement de lésions siégeant au niveau de la rétine et de l’uvée. Le terme tumeur regroupe les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes (dites cancéreuses). Seuls les cancers sont abordés dans cette rubrique.

Le globe oculaire est composé de 3 couches tissulaires qui constituent le contenant à l’intérieur duquel est présent un contenu composé de milieux transparents.

Le contenant est composé de :

  • la coque cornéo-sclérale : la sclère constitue l’enveloppe externe du globe oculaire, de couleur blanche. C’est sur la sclère que viennent s’insérer les muscles oculomoteurs qui permettent de donner sa mobilité à l’œil. Un orifice est présent à la partie postérieure de la sclère permettant au nerf optique de relier l’œil au cerveau. La sclère est prolongée en avant par la cornée qui est la partie transparente du globe oculaire permettant l’entrée de la lumière dans le globe oculaire.
  • l’uvée : il s’agit d’un tissu de soutien qui est constitué d’arrière en avant par :
    • la choroïde, tissu essentiellement vasculaire sur lequel repose la rétine
    • les corps ciliaires, constitués par les procès ciliaires responsables de la sécrétion d’humeur aqueuse et sur lesquels est insérée la zonule (ensemble des ligaments suspenseurs du cristallin), et par le muscle ciliaire, dont la contraction permet l’accommodation par des changements de forme du cristallin
    • l’iris, diaphragme circulaire qui donne la « couleur » de l’œil, perforé en son centre par la pupille
  • la rétine : il s’agit d’un tissu qui tapisse toute la face interne de la choroïde, composé de la rétine neurosensorielle et de l’épithélium pigmentaire.

Le contenu comprend :

  • l’humeur aqueuse : il s’agit d’un liquide transparent présent dans la partie antérieure du globe oculaire appelé segment antérieur.
  • le cristallin : il s’agit de la lentille naturelle de l’œil qui se transforme en cataracte en cas de vieillissement physiologique ou de pathologies comme certains cancers.
  • le vitré : il s’agit d’un gel transparent qui remplit les 4/5èmes restant de la cavité oculaire et qui est présent dans la partie postérieure du globe oculaire (segment postérieur).

Tumeurs intraoculaires

Principales tumeurs

Les principaux cancers intraoculaires sont soit des cancers de la rétine comme le rétinoblastome chez l’enfant, soit des cancers de l’uvée comme le mélanome uvéal ou des métastases de cancers n’ayant pas pour origine l’œil. Certains cancers comme les lymphomes peuvent concerner l’uvée ou la rétine suivant leur nature.

 

Les symptômes

Les symptômes des cancers intraoculaires sont aspécifiques, c’est-à-dire qu’ils peuvent être retrouvés dans d’autres maladies de l’œil sans qu’il s’agisse de cancer. La plupart du temps, ces symptômes n’apparaissent que tardivement dans l’évolution de la maladie et ne constituent pas toujours un motif de consultation. Ils ne concernent généralement qu’un seul œil mais peuvent toucher les deux yeux suivant la nature du cancer. Il peut s’agir :

  • d’une baisse de l’acuité visuelle (atteinte de la vision centrale) ;
  • d’une amputation du champ visuel (atteinte de la vision périphérique) ;
  • de flash lumineux ou scintillements (phosphènes), de mouches volantes (myodésopsies) ou d’ondulations de l’image perçue (métamorphopsies) ;
  • d’une modification de l’apparence de l’œil avec une tâche blanche au niveau de la pupille (leucocorie) ou d’une pigmentation sombre sur la partie colorée de l’œil (iris) ou de la sclère (extension extra-sclérale).

Plus rarement, chez l’enfant notamment, une augmentation de taille du globe oculaire ou l’apparition d’un strabisme peuvent révéler une tumeur intraoculaire.

Le diagnostic

Le diagnostic est basé d’abord sur l’examen clinique qui étudiera avec précision la ou les lésions retrouvées, leur topographie dans l’œil et leur extension. Des photographies des lésions, lors de l’examen clinique ou avec l’aide d’appareils dédiés (rétinophotographe), sont effectuées dans le cadre du bilan initial de la tumeur. Des examens d’imagerie, comme l’échographie ou la tomographie par cohérence optique (OCT), permettent de mieux caractériser et mesurer les dimensions de la ou les tumeurs. Une angiographie peut également être réalisée en cas de doute diagnostique afin de caractériser une tumeur achrome. Ces examens seront répétés dans le temps afin de surveiller l’évolution de ces lésions, même après traitement.

Examen à la lampe à fente

Examen à la lampe à fente

Rétinographe

Rétinographe

OCT de segment postérieur

Tomographie par cohérence optique de segment postérieur

D’autres examens d’imagerie peuvent être demandés pour étudier l’extension loco-régionale de ces tumeurs et leur propagation au reste de l’organisme (tomodensitométrie, IRM ou TEP-TDM).

En cas de doute diagnostique, un geste chirurgical peut être réalisé afin d’obtenir un prélèvement tumoral et l’analyser. Cette chirurgie pourra constituer en partie le traitement de la tumeur.

Principes de traitement

Il n’y a pas un traitement de référence pour les tumeurs intraoculaires. Celui-ci varie suivant la nature de la tumeur et peut combiner plusieurs thérapeutiques. Ce traitement est décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire, en fonction du bilan clinique et des examens complémentaires effectués, voire des résultats anatomopathologiques obtenus. Toutes les modalités de traitement sont discutées et proposées au cas par cas ou suivant des référentiels de traitement préalablement discutés. Le traitement et le rythme de surveillance sont validés lors de cette réunion. Une consultation d’anesthésie est réalisée avant chaque chirurgie qui se déroule sous anesthésie générale mais parfois sous anesthésie loco-régionale. L’intervention est généralement réalisée en hospitalisation conventionnelle.

Chez l’adulte, le mélanome uvéal sera traité par radiothérapie externe (protonthérapie) mais dans certains cas (tumeur de grande taille), une énucléation sera privilégiée. Les métastases ou les lymphomes nécessiteront la plupart du temps l’association d’une chimiothérapie, d’une radiothérapie et/ou de thérapies innovantes (immunothérapies et/ou thérapies ciblées).

Dernière révision : 04/04/2021

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